从香港新界粉岭出发，经过深圳罗湖口岸，抵达香港大学深圳医院——香港罕见病患 者黎以霖踏上了一条“重生路”

　　2023年3月1日，全球首个脊髓性肌萎缩症(下称“SMA”)口服治疗药物利司扑兰被正式纳入医保目录，并落地执行。

　　3个月前，黎以霖与母亲陈倩芬踏上了跨境寻医之旅，最终以比国际市场低十余倍的价格，在深圳医疗机构用上“救命药”。

　　患上罕见病

　　从2岁起，力量就开始在黎以霖身上流失，身体频频发出危险信号——只要一蹲下，就无法站起来。

　　年龄增长与力量退化相伴而生。此后数年，黎以霖发生“无力感”的频次越来越多。家庭医生察觉后，安排他到上级医疗机构做基因筛查。经检测，他被确诊患有一种罕见的遗传性神经肌肉疾病——脊髓性肌萎缩症。

　　上中学时，黎以霖经历了至暗时刻。他每爬楼梯到三层，就要休息一段时间。再往后，没有母亲的搀扶，他变得寸步难行。最后，少年生活的半径逐步缩窄，从18岁起，轮椅就成了他出行的工具。

　　每到冬天，黎以霖的肌肉都会因温度骤降而变得硬邦邦，仿佛“被冷空气带走了身上所有的力气”。他也失去了对肌肉组织的控制力，强烈的疼痛感让他变得烦躁不安。

　　母亲陈倩芬，成了黎以霖生活的支撑。

　　如今，这名年逾60岁的母亲，每天仍要抱着35岁的儿子上厕所，把他“放”到床上睡觉。因为年纪见长，原本一气呵成的动作也变得缓慢——把儿子从轮椅上抱起后，她要先长吁一口气，擦去额头的汗水，才能继续下一步动作。

　　孩子身体痛，她心里痛。“从他确诊开始，我几乎就断了所有社交，日日夜夜陪他。”陈倩芬说。

　　寻找救命药

　　黎以霖和母亲始终没有放弃，一直在寻找重新站起来的“力量”。

　　在他年幼确诊时，母亲就知道，这个病无药可用。但她不放弃，踏遍四方寻找解法，但无论用多少药物，始终无法抵抗疾病的恶化，孩子的力气还是一天天地退化。

　　2016年，全球首个精准靶向治疗药物——诺西那生钠注射液诞生，给了这个家庭第一个希望。

　　然而，一年超百万元的治疗费用，很快将他们拒之门外。寻医路上，兴奋感、挫败感和无力感反复交替，刺激着一家人敏感的神经。

　　然而与香港隔着一条深圳河的内地，一些积极的变化正在悄然发生。

　　2021年11月，国家医保局将一针诺西那生钠注射液从70万元人民币“砍”到3.3万元人民币。2023年3月1日起，口服治疗药物利司扑兰正式被纳入医保并落地执行，价格由每瓶63800元降至每瓶3780元。

　　从“无药可用”到“有药可选”，SMA患者迎来了春天。

　　9个月后，得知这一降价利好消息后，黎以霖第一次来到内地就医。最终，他在香港大学深圳医院神经内科，用上了最新的“救命药”——利司扑兰。

　　黎以霖算了一笔账：每瓶利司扑兰60毫升，加上纯水为79毫升，每天服用6.6毫升，一瓶能用12天，一个月大约用2.5瓶，每月费用接近1万元。虽说仍有不小压力，但比起“无药可用”和“有药用不起”的窘境，如今已是一大跨越。

　　收获新希望

　　因为用得起药物，黎以霖重新找回了对身体的控制。

　　刚刚过去的这个冬天，黎以霖的肌肉没那么僵硬了，身上的痛感在减弱。在母亲的搀扶下，他逐渐能站立行走。

　　“每一个小群体生命都值得被重视。”黎以霖的主治医师、香港大学深圳医院神经内科副主任医师曾文双说，医院已与香港罕见疾病联盟达成协议，目前已有6名SMA香港患者在这里接受治疗。

　　来内地就医的香港患者大多数选择自费。“不过因为享受了内地医保药品谈判价格优惠，他们所花费用仍然比国际市场价低非常多。”曾文双说，如果港澳居民加入内地医保，还能享受到更低价格，预计还能报销近70%。

　　“医保降价效应有很大的牵引力。”香港罕见疾病联盟会长曾建平表示，内地充分发挥制度优势、市场优势、管理优势，推动“天价药”以“平民价”进入医保目录，其中包括52种罕见病药物，这一种“以量换价”的模式不仅大幅降低了内地罕见病患者的用药负担，还惠及一些港澳台地区乃至国外罕见病患者，进一步减轻治疗者的经济负担。

　　曾建平建议，香港与内地的医保机构合作推进药物采购，加强大湾区规则衔接、机制对接，降低进口药物费用，争取让两地罕见病患者将来在当地即可完成治疗。

　　广东省医疗保障局称，截至2022年底，在广东参加职工医保的港澳台人员超10万人，参加城乡居民医保的港澳台人员超12万人。在广东就业和居住的港澳台居民参加医保不存在政策障碍，均可按规定缴费并享受相应的待遇。

　　惠民政策凝聚了港澳台居民对祖国的向心力。黎以霖清楚地知道，是祖国给了他站立行走的希望，让他的生命得以重新焕发活力。

王海（记者 张珊云）09月21日,正在新闻热点组一年多以前，王女士曾被邀请参加在广州举办的一场二次元茶会，作为活动嘉宾交流洛丽塔文化。该活动主办方提前数月在社交平台上发布了活动宣传海报，海报中显示王女士为首位嘉宾。然而活动前2个月，同为洛丽塔爱好者的胡女士看见了海报后，指责王女士是一名“福利姬”，玷污了洛丽塔文化。为了抵制王女士在圈内的活动，胡女士在小红书上平台发布主题为“茶会邀请福利姬做嘉宾”的图文笔记。不过据某社交平台上广州二次元茶会相关帖文的网友评论，称活动当天王女士并未到场。指责王女士为“福利姬”的胡女士也未参加活动。2024年，王女士以胡女士在小红书的发帖侵犯其人格权的名义向法院起诉了胡女士。近日，广州互联网法院判决胡女士胜诉，引发网友关注。洛丽塔爱好者发帖揭发“福利姬”2023年上半年，预计在广州举办的“AcyLolita茶会”发布了活动海报。该活动是为了交流洛丽塔服饰。海报上的首位嘉宾是王女士。活动时间定在2023年7月30日。洛丽塔服饰是指以哥特风格、甜美风格和复古风格为基础的服饰，通常在“洋娃娃般精致”的具有花边、蕾丝、绑带或蝴蝶结为特点的服饰基础上进行设计，以诠释某一主题。茶会为洛丽塔爱好者举办的集会活动，参加活动的人通常会身穿洛丽塔服饰，同时聚集在一起展示和传播洛丽塔文化。福利姬，缩写为“flj”，是一个贬义词汇，字面意思为提供“福利”的女性，指拍摄色情或色情擦边球的图片或视频并进行售卖的人，利用自己的身体拍摄色情内容并进行盈利。看到海报后，胡女士于2023年5月28日在其小红书账号上发布主题为“茶会邀请福利姬做嘉宾”的图文笔记，并配文称“广州茶会别太离谱，把福利姬排在正经种草姬前面”。图片中截取了2023年广州“AcyLolita茶会”的宣传海报，海报显示王女士为该活动的首位嘉宾。该条发文有1422条点赞，555条评论。发帖时，距离活动举办还有2个月时间。而据某社交平台上广州“AcyLolita茶会”相关帖文的网友评论，7月30日当天，预定的嘉宾王女士并未到场。指责王女士为“福利姬”的胡女士也未参加活动。胡女士向《正在新闻》讲述发帖原因：“一般嘉宾会由圈内人气值比较高的人担任，王女士在洛丽塔圈中并不出名，虽然她也做过一些洛丽塔相关的内容，但是她现在好像主要是那种小圈里以宣传性文化为主的博主。所以对于她来担任茶会嘉宾，我并不认可。”胡女士在小红书上发布主题为“茶会邀请福利姬做嘉宾”的图文笔记2023年8月22日，王女士向小红书（行吟信息科技（上海）有限公司）发起申诉，随后小红书下架了胡女士发布的图文，并封禁了胡女士的账号。发帖者被起诉侵犯人格权2024年5月，胡女士收到了广州互联网法院发来的诉前调解的消息，才得知王女士以侵犯人格权的名义对她提起了法律诉讼。胡女士在调解室中发文原告王女士要求胡女士在小红书平台指定位置及全国公开发行的报纸向原告公开赔礼道歉，并赔偿精神损害赔偿金、维权而支付的公证费、交通费、律师费共40000元。胡女士拒绝了调解：“我在线上调解室里发了一大段话，我指出了原告的一些错处，并表示她是一定不会胜诉的，如果对方要起诉我，我一定会积极应诉的。”胡女士在调解室中称：“在2023年5月发布帖子曝光原告之前，原告已经因为自身行为不检，在互联网上引起舆论争议。我称原告是福利姬，也是基于她贩卖淫秽色情物品牟利的事实，是正常且合理的评价行为。我国长期以来进行扫黄打非活动，维护国家文化安全和文化市场秩序，原告在明知道自己这样是违法犯罪行为的前提下，仍长期通过网络平台贩售自制的淫秽色情物品来谋取利益，对社会造成极大的不良影响。”为了应诉，胡女士收集了一系列的相关证据，包含原告在国内互联网平台(以微博为主)、线下(以娱乐展览活动为主)售卖淫秽色情物品的证据，以及对方所制作的淫秽色情物品。“原告在正式诉讼中毫无优势。我要求原告撤销对我本人的起诉，如果原告态度坚决、认为自己没有过错，我也愿意与其将诉讼进行到底。”胡女士告诉《正在新闻》，她目前是一名在校大学生，刚接到诉讼消息时她有些慌张，这是她第一次被起诉。5月29日，法院正式立案。起初，胡女士试图自己在社交平台上寻找律师来帮忙打官司，但找到的律所并不靠谱，险些被骗取3000块钱。而后胡女士向家人坦白情况，家人为她寻找到了相熟的律师，律师答应为她免费代理。直至开庭前，胡女士都在收集并整理证据。“整个收集证据的过程我大概花了四五天，是我独自整理完成的，并且我担心对方律师有足够多的时间来应对我提交的证据，所以大部分证据我都是当庭提交的。”胡女士收集并整理的证据截图胡女士说，她收集了一些网友评论或者发文，以证明自己发帖前，王女士的“社会评价就不太好”。除此之外，胡女士还收集了对方的一些账号内容，“她今年也参加过一些漫展类活动，拍摄的大尺度写真她分享到了她的微博和抖音账号上。同时我也通过一些网友的记录发现她在微店以及某社交平台上贩卖过她的大尺度写真。”“有违公序良俗”，“福利姬”败诉今年7月3日，王女士诉胡女士网络侵权责任纠纷一案正式开庭。“对方全程都是律师代理的，开庭当天也没有过来。那天是上午9:30开的庭，到大概11点的时候就结束了，下午我还赶回了学校进行期末考试。”胡女士说。据胡女士回忆，庭审过程中，胡女士向法官解释了二次元相关的一些名词，以及一些网络用语，比如“福利姬”等，然后向法官提供证据并解释证据，同时也通过举证阐明自己发帖的用意。胡女士表明，目前洛丽塔爱好者的圈层里，有许多未成年人，像王女士这样（通过大尺度写真）宣传自己、包装自己的，会对未成年人进行错误的引导。在洛丽塔圈内，王女士有一些抵制她的人，也有一些真爱粉。庭审结束后，胡女士担心败诉，仍然在一直收集证据进行补充。8月28日，广州互联网法院作出宣判。法院认为，本案系网络侵权责任纠纷，具体为一般人格权纠纷。本案的争议焦点为被告发布的案涉小红书笔记是否侵犯了原告的人格尊严。判决书称，根据本案查明事实，在被告发布案涉笔记、评论前，原告曾拍摄过多组各式大尺度照片、视频，并在多平台上传播、售卖上述照片、视频，以上行为有违公序良俗以及社会主义核心价值观的要求。被告在案涉笔记、评论中虽然使用带有贬义词性的“福利姬”指称原告，确有不妥当之处，但被告发布案涉笔记、评论系其行使作为公民依法享有的舆论监督权的行为体现，目的系为了维护其身处的“二次元”环境的干净、纯粹，而非出于贬损原告人格尊严，故被告发布案涉笔记、评论，不存在侵害原告人格尊严的主观上故意。另外，原告亦未举证证明其确因被告发布案涉笔记、评论的行为造成严重精神损害的事实，故被告发布案涉笔记、评论的行为不符合一般人格权侵权的构成要件。“原告主张被告的行为侵害了其人格尊严，缺少理据，本院不予支持。”最终，法院驳回原告王女士的全部诉讼请求，并判处案件受理费250元（减半收取），由原告负担。广州互联网法院作出宣判9月12日，王女士在其社交平台账号上发布视频称自己将会进行上诉。《正在新闻》尝试联系王女士，未能成功。14日，胡女士告诉《正在新闻》，“我目前还没有收到法院的任何消息，二审她需要提供新的证据，我想她应该会换一个律师。”

王海（记者 王怡以）09月21日,原创 熊超然 观察者网► 文 观察者网 熊超然在部分西方人士口中，俄罗斯所谓“战争机器”的运转，有来自中国的支持。如今，美国常务副国务卿库尔特·坎贝尔（Kurt Campbell）的一番说辞，被认为是在敦促欧洲与美国一道加大对中国的施压力度。据英国《金融时报》、美国“政客新闻网”（Politico）当地时间9月11日报道，坎贝尔当天在位于布鲁塞尔的北约总部对记者毫无根据地声称，中国向俄罗斯提供的物资，“直接帮助”了俄罗斯军队对乌克兰发动“侵略战争”。“这些不是军民两用的技术，这些都是中国为帮助维持、建设和多样化俄罗斯‘战争机器’所做的巨大努力的组成部分。”《金融时报》认为，坎贝尔此言，是美国首次指责中国向俄罗斯的“战争机器”提供直接支持，标志着美国官员就中国对俄罗斯的“直接军事支持”程度做出了新的评估。美国常务副国务卿库尔特·坎贝尔 资料图据报道，拜登政府曾多次污指中国向俄罗斯提供军民两用物品，但此前也曾表示，没有证据表明中国提供了“致命援助”。一位知情人士称，拜登政府正“非常密切地”关注中国向俄罗斯提供“致命援助”的迹象，这非常令人担忧，但他警告说，目前还没有“明确的证据”。而如今，坎贝尔还直接炒作称，为了所谓的“换取中方军援”，俄罗斯开始向中国提供潜艇、导弹和其他敏感技术。从以往来看，莫斯科一直对向北京提供其最新的军事技术持谨慎态度。“俄罗斯和中国在这些新的合作领域——设计和应用领域，都取得了显著成果。”他还声称，俄罗斯在隐身和监视等领域不断加深军事知识的分享，将对美国及其盟国的安全产生“负面和令人担忧的影响”，而这种合作可能“对中国在西太平洋的能力和部署产生非常重大的影响”。坎贝尔渲染称，俄罗斯的这种支持是为了换取中国提供用于制造俄罗斯武器的零部件等物品，并声称这种合作“不是一种战术联盟，而是一种根本性的结盟”。对于坎贝尔的这番说法，《金融时报》随后也重点“着墨”，援引柏林卡内基俄罗斯欧亚中心研究员亚历山大·加布耶夫（Alexander Gabuev）的话炒作称，自2014年“克里米亚事件”发生后，俄方变得更愿意在军事技术方面与中方合作，而自俄乌冲突爆发后，这一进程有所加快。比如，西方的制裁使得俄罗斯越来越依赖中国，来获得生产部署在乌克兰的武器，以及翻新其军工生产设施所需的军民两用产品。报道还声称，俄罗斯领导人2019年曾证实，莫斯科正在帮助北京开发导弹防御预警系统，而美国海军研究人员则声称，中国新型096型弹道导弹核潜艇也是在俄罗斯技术的支持下开发的，以使其推进系统更加安静。《金融时报》认为，坎贝尔此言是美国首次指责中国向俄罗斯的“战争机器”提供直接支持 资料图“政客新闻网”称，在坎贝尔最新表态的两周前，美国总统国家安全事务助理沙利文刚刚完成了其任内的首次访华行程，而美国政府一直在加大对欧洲国家的施压，要求对所谓“中国在俄乌冲突中支持俄罗斯”做出更果断的回应。“我们已经明确表示了，会观察金融活动，并支持其中一些（监控）行为，”坎贝尔声称，“我们相信，只要对某些金融机构进行更仔细的监控，并明确表示这一点，就会产生重大影响。”此前，中国常驻联合国代表傅聪曾明确指出，中方不是乌克兰危机的制造者，更不是当事方，但我们没有袖手旁观，而是坚持劝和促谈，推动政治解决，国际社会有目共睹，不是美国几句污蔑不实之辞能够抹煞掉的。中方从未拱火浇油、借机渔利，从未向冲突任何一方提供致命武器，并始终严格管控军民两用物项。中国企业按照世贸规则和市场规则，同包括俄乌在内的世界各国开展正常的经贸合作，合情合理，无可指摘。来源|观察者网延伸阅读9月12-14日，以“共筑和平、共享未来”为主题的第十一届北京香山论坛在北京国际会议中心举行，共有100多个国家和国际组织官方代表团的1800多名嘉宾参会。13日，在关于欧洲安全走向的分组会议上，清华大学俄罗斯研究院副院长吴大辉谈到俄乌冲突时认为，一个国家、一个组织的安全绝对不能建立在别国不安全的基础之上。中国和其他“南方国家”一样不希望冲突，目前面临核战争风险，但还有机会“踩住刹车”。图为清华大学俄罗斯研究院副院长吴大辉吴大辉在发言中举了位于俄乌边境的俄罗斯库尔斯克州古耶沃村的例子。村民在冲突前会把农产品带到乌克兰苏梅州出售，再从苏梅州购买日常消费品，村里几乎家家都与乌克兰有亲缘关系。但冲突让这种亲缘关系戛然而止，这对当地人是非常残酷的，他们都希望冲突早日结束。吴大辉认为，一个国家、一个组织的安全绝对不能建立在别国不安全的基础之上。乌克兰的安全不能建立在俄罗斯不安全的基础之上，同样俄罗斯的安全也不能建立在乌克兰不安全的基础之上。安全是主观上没有恐惧，客观上没有威胁，但是欧洲所有的国家都恐惧，都觉得有威胁。谈到俄乌冲突前景时，吴大辉提到，虽然他认为和平遥遥无期，但中国和很多“南方国家”一样，不希望发生冲突。“中国人就是希望和平，不希望看到别人动刀打仗。”吴大辉表示，中国关于政治解决乌克兰危机的十二条立场，得到了越来越多国家的支持，很多“南方国家”都不希望这场冲突继续下去。吴大辉提到，2022年1月中、法、俄、英、美五国发表《关于防止核战争与避免军备竞赛的联合声明》，申明“核战争打不赢也打不得”。吴大辉认为，核战争打不得，核武器使不得。目前的局势接近核战争爆发，但还有机会“踩刹车”。

央视非常罕见地发布了解放军维护我国主权的视频，视频中歼-16战斗机在多次警告外机无效后采取行动，凌空发射数枚热焰弹“啐”了对方一脸，最终外机不得不狼狈逃离。众所周知，我国拥有辽阔的领土和海疆，也因此带来了不少的潜在威胁，而解放军作为维护我国主权的力量，曾无数次击退来犯之敌。歼-16释放热焰弹近日，央视军事首次曝光了一则视频，详细展示了在一次外国巡逻机试图侵闯我国领海线时，解放军是如何依法维权的。视频中，外国军机以接近90度的垂直角度悍然向我国领海线冲来，解放军早已观测到这架形迹可疑的外机，在对方露出马脚的第一时间派出歼-16战斗机进行驱离。歼-16不断接近并出现在对方的视野范围中后，我方对外机进行了第一次警告，对方却仿佛没看到一般，旁若无人地继续闯入。对于这种行为我们没有忍让，歼-16战机在接到指令后，果断发射了热烟弹，一时间火光和烟雾在天空中弥漫开来，对方可能是没想到解放军直接“贴脸开大”，明显被吓了一跳。热烟弹释放的场景十分壮观值得一提的是，我们在这个阶段使用的热烟弹看起来威力十足，但其本质上是用于摆脱敌机的红外锁定，干扰对方导弹射击的防御性武器。这种干扰弹在使用后会发出耀眼的光芒的大量的烟雾，就像是在飞机后展开了一双翅膀一样，因此还有一个“天使耀斑”的外号，也常被用于飞行表演当中。由此可见虽然外机的行为十分过分，但我们还是“手下留情”地使用了热烟弹这种信号明确又不会造成实质性伤害的武器。没想到对方的下限远超我们的想象，在被热烟弹吓得够呛后，先是假装绕行一圈准备撤离，随后突然加速打算继续冲闯。对于这种“冥顽不化”的对手必须要出“重拳”，歼-16的飞行员展现了过人的胆识和高超的飞行技术，驾驶战机横向切过外机的机头，直接释放了铝箔条，“啐”了对方一脸，对方只好逃离了现场。虽然视频中，我们非常贴心地给外机打了码，但结合之前的公开信息，我们不难推断出，这次冲突很可能是当年解放军驱逐澳大利亚P-8A反潜巡逻机时的场景。当时澳方官员曾非常不满地表示，解放军在驱离对方时做出了“危险动作”，但央视发布的视频中我们的行为始终冷静克制，就像是一记响亮的耳光，狠狠地打在了对方的脸上。澳大利亚巡逻机据说当时歼-16释放的铝箔条有一些被倒霉的澳大利亚军机吸入到了发动机之中，导致该飞机一度“险象环生”，操作飞机的驾驶员患上了严重的心理疾病，需要定期接受治疗。澳方的行为生动的诠释了什么叫“自作自受”，而解放军则形象地展示了什么叫“狭路相逢勇者胜”，中国在维护主权方面的决心永远是坚定的，外部势力若敢挑衅只能碰个头破血流。