中新网上海4月26日电(记者 陈静)肺动脉高压患者因缺氧常导致劳累后诱发疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛甚至晕厥，且多呈现嘴唇发蓝泛紫，被称为“蓝唇族”。

　　在第13个世界肺动脉高压日到来之际，上海市肺科医院循环科主任王岚教授26日接受记者采访时呼吁全社会提高对“蓝唇族”的认识水平和关注度，让联合治疗、尽早达标等规范化诊疗惠及更多患者。

　　王岚教授介绍，肺动脉高压是指肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力异常升高的临床 和病理生理综合征。这位专家形象地将肺动脉比作连接心脏的一棵树，通过氧合，吸收新鲜的氧气输送给心脏。

　　肺动脉压力升高会导致右心负荷增加，右心无法把血从肺动脉输回左心，全身脏器获得的新鲜血液比较少，患者可能出现一系列危险，轻则血压偏低、脑缺血，重则晕厥，甚至猝死。

　　长期肺动脉高压会引起右心室肥厚、扩张、功能不全，最终出现右心衰竭甚至死亡，因此，肺动脉高压又被称为“心血管疾病中的癌症”。为什么会出现“树杈”变厚、变细？王岚教授介绍，除了遗传因素外，药物风湿结缔组织疾病以及先天性心脏病等都可能引起肺动脉高压。一些特殊的药物、慢阻肺、慢性血栓等也是导致肺动脉高压的原因。

　　“疾病知晓率低、症状容易被忽视、诊疗难度大、诊断能力不足，导致肺动脉高压患者确诊延迟不在少数。”不少患者因为缺乏科学的疾病管理理念而认为“疾病严重程度低不需要联合强化治疗”“症状改善了就好了”，导致间断治疗或自行停药等情况，反而加重了病情。

　　这位专家指出，“肺动脉高压是一种恶性进展性疾病，严重威胁患者生存和生活质量，需要尽早进行干预治疗。”在肺动脉高压治疗中，即使疾病严重程度低的患者仍有较高比例出现疾病恶化，短期症状改善并不意味着长期生存获益，而延迟达标治疗可能会严重影响患者的长期预后。

　　王岚教授表示：“因此，进一步提高公众对肺动脉高压的认识十分重要，特别是在患有先天性心脏病、肺部疾病、结缔组织病、有家族病史的高危人群中，一旦出现相关症状要及时进行筛查诊断。”王岚教授告诉记者，右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准。

　　目前，靶向药物治疗是肺动脉高压最主要的治疗手段之一。“在缺乏靶向药物治疗的年代，肺动脉高压的自然预后差，中位生存期不到3年，仅有约1/3的患者可以生存5年以上。”王岚教授直言，近年来，随着靶向药物在临床的广泛应用，肺动脉高压患者的长期生存率已经得到了显著提高。相关研究显示，接受靶向药治疗的患者5年生存率可达96%。

　　王岚教授表示，其所在的上海市肺科医院，肺动脉高压患者的十年生存率已超过七成。在临床中，治疗的一个关键是先让患者及家人认识正确肺动脉高压，从恐惧中走出来。

　　随着越来越多的靶向药物纳入国家医保目录，肺动脉高压患者药物的可及性和可负担性得到了大幅提高。”目前大部分患者能够接受联合治疗，甚至三药治疗。“在采访中，王岚教授指出，起始靶向药物联合治疗，早期升级治疗方案，有利于帮助患者尽早达标，实现更长久生存。

　　“长期依从治疗和患者随访管理是关键。”王岚教授表示，在日常生活中，肺动脉高压患者还应在药物治疗的基础上、在专业指导下进行运动康复训练，并避免肺部感染等情况。患者家属还要注意做好患者情绪管理和心理疏导，防止患者情绪起伏过大导致肺动脉压力升高。

夏雷从悬崖上一跃而下，来到了瀑布潭池的旁边。彩色的瀑布从几十米的高处倾泻而下，水雾弥漫，发出哗哗的水声。他静静地看着波浪翻滚却始终不溢出的彩色潭池，心里暗暗地道：“这些彩色的泉水真的是六个造物主的血液吗？如果是，它们在等待什么？”

永夜公主很聪明的保持了沉默。

夏雷点了一下头，身上释放出了七彩氤氲的能量光。这是灵魂出体的前兆，这一次他要抽取的是生肖战队的四个死去的成员，阿曼达、朴太勇、马库斯和巴库，他觉得难度会比上一次大，所以要增加进入过去时空隧道的灵魂的强度。

“他们究竟因为什么被抓住？是我当初给他们的任务吗？”夏雷的心里忍不住去猜想。

夏雷有些郁闷了，“我也在睡觉啊，而且没穿衣服。”中新健康丨专家呼吁关注”蓝唇族“ 应尽早干预、联合治疗夏雷再次开动了他的超级大脑，这一次他不再是去梳理六个造物主创造不同形态的鬼民的过程和方法，他整理的是智库阿米多创造白幽灵，还有他重新赋予过去之人正常寿命的记忆信息。